高血压、血尿，原来竟是这个罕见病惹的祸！

尿检注意到红细胞尿蛋白

原来是因为这种罕见病

35岁的李女士1年前体检时偶然注意到尿不常规里有红细胞和尿蛋白，半年前甚至显现出来太阳光朱疸，各种安以外检查后注意到并不是病变、、肝炎等不常见疾病导致，一个叫“南瓜嵌症”的性疾病才是元凶。

“南瓜嵌”是一个形象的比喻，病变的实质是右侧肝肝脏压制症。正不常情况右侧肝肝脏经过疣静脉与肺脏上淋巴之间的嵌角跨过疣静脉侧面注入下右心房，此嵌角约为45º~60º，被肺脏脂肪、淋巴结、疣膜和神经纤维丛等去除，使右侧肝肝脏不致受压。

所示1 “南瓜嵌”下面（网络所示片）

（如红圈出口处嵌角过小，就会显现出来南瓜嵌现象，

右侧肝肝脏容易受到肺脏上淋巴的压制，引起朱疸、蛋白尿等病症）

南瓜嵌症病征此嵌角一般小于16º，右侧肝肝脏易受到肺脏上淋巴压制，引起右侧肝肝脏回流受阻。相当多以朱疸、蛋白尿诊治，伴或不伴肩痛。南瓜嵌症病征几乎为成体瘦长的青少年，男性不常合并右侧侧精索肝脏曲张，部分中老年妇女病征可平庸为朱疸和外阴淤血症。

性疾病并未找到

但她被多家医院告知要保守治疗法

尿检异不常的理由虽然并未找到，可只身诊治上海多家三甲医院，李女士均被告知只能保守治疗法，没有眼科医生能彻底为他解决“南瓜嵌”难题。保守治疗法下，她需要面对着肝脏慢性损害继续加重的高风险，想到这些，李女士不快。

开刀是彻底解决南瓜嵌难题的重要手段。“南瓜嵌”的传统开刀出口处理拟议难度很大，创伤也很大。按照传统的方法，开放式的开刀中，眼科医生需要将右侧肝肝脏从下右心房分块，过程中要切断下右心房两侧瘀血、右肝肝脏瘀血、右侧肝肝脏瘀血、右侧肝淋巴瘀血、第一肩肝脏瘀血，从树干离断右侧肝肝脏后缝合下右心房，并在原右侧肝肝脏汇入出口处左侧将右侧肝肝脏重新相符合至下右心房，恢复右侧肝肝脏回流。部分病征还需要将右侧肝进行一定之内的游离。

这一系列复杂的血管壁分离和重建系统设计，不仅需要系统设计精准，血管壁缝合相符不出血，还允许高效的速度，必要减低瘀血切断的时间段。这对开刀者的技绝技水平是更高的考验，即使是开放开刀，也有更高的失败率。

所示2 右侧肝肝脏分块绝技下面

（椭圆形为血管壁切断位置，×为右侧肝肝脏分块后血管壁相符合出口处）

几个小切口

多团队快速反应成功完毕这一更大过关斩将

听说中山一院泌尿外科整形开刀技绝技成熟，李女士慕名找到泌尿外科主任中医师狄金明。李女士再次说出在此之后并未无数次接获的疑问：“能否通过医学影像开刀解决“南瓜嵌”难题？”

以外整形下完毕右侧肝肝脏分块绝技，这对所有泌尿外科眼科医生来说都是更大的过关斩将，失败率极高。狄金明主任具有非不常丰富的整形开刀经验，在与病征充分沟通后，他决定接受这一过关斩将，尽最大努力用医学影像整形的方法为病征彻底解决难题。

为了作准备这一开刀，从开刀设计、瘀血切断，到血管壁显露和缝合、紧急事件等，狄金明都进行了认真思考，制定了周密的应对拟议。

在开刀中心团队的高水平快速反应下，病征下右心房瘀血完以外切断过程中病征的生命体征始终保持稳健。狄金明率领其团队新成员吴杰英副主任中医师、朱群雄中医师成功完毕了以外整形下右侧肝肝脏分块绝技，开刀解剖学清晰，瘀血切断和血管壁相符合效果相符，仅有约20毫升出血。

所示3 狄金明教授准备为病征进行整形开刀

经过短期的恢复治疗法，李女士立刻顺利痊愈。

病征痊愈，送出锦旗

以外整形下右侧肝肝脏分块绝技在国内外成功报道的病症不多。本次开刀筹划是我科多年整形开刀技绝技的一次检阅，标志着我科整形开刀技绝技水平再上新台阶。同时也为斜视血管壁的时是复杂性开刀奠定了坚实的技绝技基础。

举例：中山一院泌尿外科